原发性闭经

病因

疾病

消耗性疾病，如重度肺结核、严重贫血、营养不良等；特有的内分泌疾病，如“肥胖生殖无能性营养不良症”等；体内一些内分泌腺的影响，如肾上腺、甲状腺、胰腺等功能紊乱。由于这些因素的影响，常常不来月经。凡是这几种情况引起的闭经，只要疾病治好了，月经也就自然来潮。

生殖道下段闭锁

如子宫颈、阴道、处女膜、阴唇等处，有一段先天性闭锁，或后天损伤造成粘连闭锁，虽然有月经，但经血不能外流，这种情况称为隐性或假性闭经。生殖道下段闭锁，经过医生的治疗，是完全可以治愈的。

生殖器官不健全

有的人先天性无卵巢，或卵巢发育不良，或卵巢损坏，不能产生雌激素和孕激素，因此子宫内膜不能发生周期性的变化，也就不会出现子宫内膜脱落，所以也就没有月经来潮。也有的先天性无子宫，或子宫内膜发育不良，或子宫内膜损伤，即使卵巢功能健全，雌激素和孕激素的分泌正常，也不会来月经。

其它

另外，结核性子宫内膜炎及脑垂体和下丘脑功能不正常等也会造成闭经。引起下丘脑功能失调的原因很多，如精神刺激、悲伤忧虑、恐惧不安、紧张劳累，以及环境改变、寒冷刺激等。由下丘脑引起的闭经比较多见。

实验室检查

鉴别诊断

子宫阴道发育不全

子宫阴道发育不全主要由于两侧副中肾管发育不全所致。两侧副中肾管的中段及尾段未发育，即副中肾管伸延到中线前即停止发育，因而未能会合成子宫。临床上表现为先天性无子宫、无阴道。如果两侧副中肾管会合后不久即停止发育，则形成始基子宫，这种子宫很小，无内膜，故无月经。若两侧副中肾管会合形成子宫后，但未贯通，即形成实性子宫，无子宫内膜；或贯通后不久即停止发育，形成幼稚型子宫。表现为原发性闭经， 如有部分子宫内膜，闭经可伴有周期性腹痛。智力、体态和第二性征发育正常。下丘脑一垂体一卵巢轴功能正常，染色体组型为46，XX。

对雄激素不敏感综合征

对雄激素不敏感综合征又称睾丸女性化或男性假两性畸形，患者性腺属男性，体内有睾丸。在胚胎早期率丸分泌睾酮，但由于靶器官细胞内缺乏雄激素受体，对睾丸酮不发生反应，以致妨碍外生殖器和男性第二性征的发育。青春期后，睾丸发育，同时能分泌雌激素而产生女性化作用，引起乳房发育产表似女性，故称男性假两性畸形。临床分为对雄激素完全不敏感型和部分不敏感型两类。
l．对雄激素完全不敏感型 患者发育正常，身材偏高，臂长，足巨大，乳房发育，但乳头小，乳晕淡，阴毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性型，小阴唇发育差、阴道短，上段为盲端，无子宫，睾丸可能在腹腔内或腹股沟内。
2．对雄激素部分不敏感型 外生殖器可表现为阴蒂肥大或为短小的阴茎，常伴有尿道下裂。因此，对原发性闭经患者伴阴道盲端及无子宫时，应考虑睾丸女性化综合征的存在。染色体组型为XY，血FSH（促卵泡生长激素）和LH（促黄体生成激素）增高，睾丸酮在正常男性范围或增高，为诊断本病的依据。

脱纳综合征

脱纳综合征又称性腺发育不全伴矮身材等驱体畸形征。正常女性染色体组型为46，XX。卵巢正常发育必须有两条染色体的全部基因，其中防止 矮身材和残颈的基因位于X染色体的短臂上。性细胞分裂时，可能因某种因素性染色体不分离，形成的合子就可能只有一条染色体；或者在分裂过程中,X染色体短臂断裂或丢失，造成性染色体数目和结构异常，即可出现卵巢发育不全综合征，临床上统称为先天性卵巢发育不全，或脱纳综合征。卵巢呈条索状的纤维组织，无卵母细胞或卵泡，因此不分泌雌激素。所以表现为原发性闭经，矮身材、暖颈、桶状胸、肘外翻、后发际低、第二性征不发育；生殖器呈幼稚型常伴有主动脉狭窄与泌尿系统异常。
血雌激素水平低，伴高水平血促性腺激素。染色体组型为45，XO，最常见的嵌合型为45，XO/46，XY。

单纯性腺发育不全

单纯性腺发育不全者，无染色体异常，染色体组型可分46，XX或46，XY，患者外表都是女性。
1．XX单纯性腺发育不全 又称真性卵巢发育不全，由于卵巢不发育，所以表现为发育不良的女性生殖器，但无畸形。第二性征发育差，但无矮身材及其他脱纳综合征的特征，染色体组型为46，XX。血雌激素水平低，血促性腺激素增高。没有生殖功能。
2．XY单纯性腺发育不全 正常情况下，男性胚胎早期的睾丸分泌事丸酮和副中肾管抑制因子，睾丸酮促使中肾管发育为男性生殖系统，包括附星、输精管、精囊、前列腺及阴茎及阴囊，副中肾管抑制因子则促使副中肾管退化。在XY单纯性腺发育不全的患者，由于染色体出现基因突变，胚胎期的睾丸不发育，不分泌事丸酮和副中肾管抑制因子，于是中肾管退化，不再发育为男性生殖器，而副中肾管却发育为女性生殖系统；患者外表呈女性，常接女性生活。常因原发性闭经就诊，身材高大，手脚较粗厚房不发育，腋毛阴毛少。内外生殖器为女性，但发育差。缺乏脱纳综合征的特点。染色体组型为46，XY，雌激素水平低，血促性腺激素增高，血睾酮低，以此可与星丸女性化综合征鉴别。

先天性肾上腺皮质增生

先天性肾上腺皮质增生又称肾上腺生殖综合征，或女性假两性畸形。
患者性腺属女性。由于先天性肾上腺皮质内缺乏21-羟化酶或 11-羟化酶，不能合成肾上腺皮质激素，从而引起垂体前叶分泌过多的促肾上腺皮质激素，后者使肾上腺皮质呈代偿性增生，肾上腺皮质增生后，乃分泌大量的17-羟孕烯醇酮和17-羟孕酮，并转化为雄激素，故出现男性体征。患者常有家族史，通过常染色体隐性遗传。因在胎儿期已受雄激素过多的影响，出生时，可表现为阴蒂增大，两侧阴唇融合，尿道和阴道不完全分化而皆开口干尿生殖窦。
外生殖器异常引起其父母的重视，常在儿童期就诊。青春期后可出现多毛，肌肉发达，喉结及胡须、明毛呈男性分布，乳房不发育，子宫小，无月经。患者有男性习惯。
染色体组型为46，XX，雌激素水平低，血LH可能升高，血雄激素高，尿17-酮及17-羟类固醇均高。

治疗

手术治疗方法

(1) 处女膜闭锁切开术：
在麻醉下处女膜“X”形切口，切口边缘用肠线缝合，用抗菌素抗感染，引流积血。
(2)人工阴道成型术：在麻醉下于阴道直肠间横行切口，钝性分离9-10cm，直径3-4cm大小间隙，用大腿皮瓣或羊膜植入覆盖阴道。放入阴道模型。开封后每日更换模型。半年后每日取出模型1-2小时，开始性生活，以后逐渐增加取出时间，如长期停止性生活仍需放置阴道模型。患者出院前应学会更换模型。短小阴道可以不作手术，用阴道模型由小至大，机械扩张法，直至满足性生活。
(3)剖腹探查：目的作活检探明性腺是睾丸或卵巢，睾丸在腹腔内则予以切除，防止肿瘤。
(4)外阴成形术：首先决定成男性或女性，必要时请泌尿科会诊。对睾丸女性化应考虑切除睾丸作成女性外阴。肾上腺皮质增生阴蒂过大可予以切除。
内分泌治疗方法

a.补充雌激素：(1)对子宫小或不能肯定有无子宫者，给予倍美力，从0.3mg/日起，逐渐根据情况可用到0.625mg每日1-2次。1-3月再作B超观察有无子宫，子宫大小。(2)对无子宫第二性征缺乏者，切除睾丸者卵巢发育不良或无卵巢者给于小剂量雌激素补充，长期补充。
b.人工周期：对需要雌激素有子宫者给予人工周期补充。尤其对身材过高，骨骺未愈者更应较长时间补充（约需一年以上）使身高不继续增长。
c.其他激素补充：甲低，先天性肾上腺皮质增生与内科内分泌大夫合作，给予甲状腺素及强的松补充。
d.雌雄激素应用：对骨骺未愈合，身材矮小如特纳综合征，应于补充雌激素前，用小剂雌雄激素以增加身高，可用利维爱0.625mg一周二次，3-6月可增高2-3cm。较长时间应用，可使身高达150cm以上。
e.溴隐亭应用：高催乳激素血症，卵巢功能正常者，愈后较好，可用溴隐亭使PRL下降，促排卵。应用1.25mg起逐步增加至PRL正常，再略减量以长期维持，服法于晚上睡前服少量食物服药，再进食物，然后入睡，以减少副作用，并同时测基础体温，以观察月经排卵情况。
f.促排卵：对已结婚要求生育者低促性腺激素低雌激素患者，用HMG促排卵。或用GnRH脉冲促排卵。
原发性闭经其他治疗:补充营养，改善环境，心理治疗等。

中医治疗原发性闭经

[1] 原发性闭经系指年龄超过16岁（有地域性差异），第二性征已发育，或年龄超过14岁第二性征尚未发育，且无月经来潮者。原发性闭经较少见，往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起，而由外伤引起则更为罕见。
中医药治疗原发性闭经：
(1)肾气不足：原发性闭经，或初潮晚，月经错后量少，色淡黯质稀，渐至闭经，头晕耳鸣，腰膝酸软，夜尿频，带下少，面色晦暗，舌质淡、苔薄润，脉沉细无力、尺脉弱。
治法：补肾益精，调补冲任。
方药：菟丝子、枸杞子、熟地、覆盆子、党参、首乌、黄精、当归、女贞子各15克，紫河车、仙灵脾、肉苁蓉各10克。
中成药：参茸丸。
(2)肝肾亏损：堕胎、流产、久病或产后，经量逐渐减少，经行延后，甚至闭经，头晕目涩，腰膝酸软，心烦潮热，带下量少，阴部干涩，甚则形体消瘦，面色萎黄，肌肤不润，毛发脱落，性欲淡漠，舌质淡、苔薄白或薄黄，脉细无力。
治法：滋补肝肾，养血填精。
方药：熟地、山药、女贞子、枸杞子、首乌、当归、茯苓各15克，山萸肉12克，杜仲、菟丝子、巴戟天各10克。
中成药：妇科金丸。
(3)气血虚弱：月经逐渐后延，经量渐减，色淡质稀，继而停闭，倦怠乏力，气短懒言，头晕眼花，心悸失眠，毛发少泽，肌肤欠润，舌质淡、苔薄白，脉细弱。
治法：益气养血调经。
方药：党参、炙黄芪、白术、茯苓、当归、白芍、熟地各15克，远志、炙甘草各10克，陈皮、桂心各6克。
中成药：八宝坤顺丸、乌鸡白风丸。
(4)气滞血淤：经行先后不定，量少，渐至闭经，或暴怒之后骤然经闭不行，情志抑郁，胸胁、乳房、少腹胀痛，舌质黯或有淤斑淤点、苔薄白或薄黄，脉弦涩。
治法：理气活血，祛淤通经。
方药：当归、赤芍、川牛膝、莪术、熟地各15克，桃仁12克，红花、枳壳、醋柴胡、桔梗、川芎、甘草各10克。
中成药：血府逐淤丸。
(5)痰湿阻滞：经期延后，经量渐少而至停闭，神疲倦怠，形体渐胖，胸脘满闷，食少痰多，带下量多，色白质稠，舌质淡胖、苔白腻，脉滑。
治法：燥湿化痰，活血通经。
方药：茯苓、苍术、当归各15克，半夏、陈皮、生甘草、制香附、胆南星、枳壳、神曲、川芎各Io克，生姜3片。
中成药：二陈丸。

最后更新2014-9-27